síndrome de ALAGILLE

síndrome de ALAGILLE
síndrome de ALAGILLE
un síndrome congénito que se inicia en ambos sexos en los tres primeros meses de vida. Se caracteriza por una marcada colestasis intrahepática debida a hipoplasia del conducto biliar interlobular, con ictericia neonatal y hepatomegalia a partir del tercer mes. La lista de síntomas incluye cara dismórfica (achatada), frente prominente, aspecto mongoloide, nariz bulbosa y anormalidades esqueléticas. Ocasionalmente xantomas (imagen clínica [véase http://www.iqb.es/diccio/s/sindromea.htm#alagille]) y prurito. Murmullo mesosistólico, retraso mental y del crecimiento. En los varones, hipogonadismo. La etiología es desconocida.

Diccionario ilustrado de Términos Médicos.. . 2010.


Diccionario médico. 2013.

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